Kategoriler

Popüler Yazılar

Sağlık Haberleri

orak hucreli anemi nedir 150x150 Orak hücreli anemi hastalığı

Orak hücreli anemi, anormal kan hastalıklarından en sık görülenidir. Orak hücreli anemi, hemoglobin genindeki mutasyonlar ve delesyonlar sonucu ortaya çıkar. Orak hücreli anemi, kırmızı kan hücreleri yani eritrositleri etkilerler. Eritrositlerin görevi içindeki taşındıkları, hemoglobini vücuda taşımaktır. Yani eritrositler içi oksijen dolu hemoglobinleri vücuda taşıyan kan hücreleridir. Orak hücreli anemi,kalıtsal bir hastalıktır. Bu yüzden çoğu orak hücreli anemi vakası aileden aktarılır.

Hasta olmayan kişilerde, 4 demir molekülü olan hemoglobin A hücresi bulunur ve bu sayede 4 molekül oksijen atılır. Ancak orak hücreli anemide, hemoglobinin ve eritrositlerin yapısı değişmiştir. Bu yüzden hemoglobinin oksijen taşıma kapasitesi ve fonksiyonu bozulmuştur. Bu hastalıkta eritrositler, uzun kristaller şeklinde çökerek yuvarlak şeklini kaybedip değişik bir orak şeklini alırlar. Eritrositler orak şeklini alınca, kanın damarlar ve dokulardan geçişi zor olmaya başlar ve bu dokuların daha az oksijenleşmesine neden olur ve eritrositler gittikçe daha çok oraklaşır. Böyle bu olay gittikçe şiddetlenir ve eritrositlerin kandaki hızı iyice azalır. Böylece ağır bir anemi tablosu oluşur. Ayrıca hastalık kalıtsal olduğu için, bebeklikten itibaren görülür.

Bu hastalıkta oraklaşan eritrositler, görevlerini yapamazlar ve ayrıca, damarlarda tıkanıklıklara, organlara ve dokulara zarar verir ve ağrılara yol açarlar. Hastalığın kesin çözümü, kemik iliği transferidir.

orak hucreli anemi hastaligi 150x150 Orak hücreli anemi hastalığı
Orak hücreli anemide görülen, genellikle orak şeklinde olan şekilleri bozuk eritrositler.

Orak hücreli anemide belirti bulgular: Belirtiler bebeğin doğumundan hemen sonra görülmez. Genellikle, ilk belirtiler 3.ay dan itibaren görülmeye başlanır.

• Otoimmün sistemin bozukluğu sonucu sürekli enfeksiyon geçirilme. : Çünkü dokularda iskemi olduğu için, bağışıklık sistemi çok güçsüzdür.
• Vücudun bazı kemiklerinde, kemik iliğinde dalakta , akçiğerde ve hatta dişlerde ve bütün organlarda görülen iskemi vardır. ( İskemi : Dokuların beslenmesinin bozulması ) : Bunun nedeni artık eritrositlerin geçirdiği mutasyonlar sonucu, artık oksijen taşıma fonksiyonu bozulmuştur.
• Pulmoner damarlarda yıpranmalar ve tıkanmalar sonucu akut göğüs sendromları görülür: Hastada sürekli olarak, subfebril ateş, takipne , göğüsde ağrı ,kuru veya prodüktif öksürük gibi sorunlar görülür.
• Bilinç Değişiklikleri: Beyinin beslenemediği zaman birçok bilinç problemleri ortaya çıkar. Orak hücreli anemi hastalarında bu sorundan dolayı şu sorunlar çok fazla görülür: Bilinç bozukluğu , duyu bozukluğu , şoklar.
• Hepatomegali: Karaçiğer çok fazla çalıştığı için büyümesine hepatomegali denir. Bu belirti genellikle, dalağın büyümesi ile birlikte görünür.
• Karaçiğer yetmezliği: Hepatomegali ile birlikte yıpranan karaçiğer, bunun üstünede yıkılan eritrositleri yok ettiği için çok fazla çalışır bu yüzden sonunda karaçiğer yetmezliği ortaya çıkar.
• Sarılık: Eritrositler yıkıldığında, içindeki bilirübin maddesi kana yayılır. Bu madde cildiye sarıya çevirir, bu yüzden hastalarda sarılık vardır.

Orak hücreli aneminin tanısı:

Tanıda ilk önce hastadan, hastalığın hikayesi alınır. Fakat kesin tanıyı koymak için hikaye yani anemnez almak bu hastalıkda yetersizdir. Bu yüzden hastaya, laboratuvar testleri , tam kan sayım testleri, sickling testleri gibi testler yapılır.

Orak hücreli anemide tedavi:

Orak hücreli anemide kesin ve tek çözüm her zaman kemik iliği naklidir. Fakat kemik iliği zor bulunduğu için hastaya kemik iliği nakli yapılana kadar bazı tedaviler uygulanır. Orak hücreli anemisi hastalarında, basit bir grip hastalığı bile çok ağır geçtiği için hastaya ilk önce profilaktif tedavi yani yandaş hastalıkları önleyici tedavi başlar. Bu genellikle aşılar vs. olur. Hastalara ağrı krizlerinde kullanması için ağrı kesici ilaçlar verilir. Ayrıca herhangi bir hastalığa kapıldıklarında, tedavilerin hastane ortamlarında tedavisi yapılmalıdır.
Orak hücreli aneminin komplikasyonları.

• Lösemi.
• Safra taşları.
• Bacak ülserleri.

Orak hücreli anemi hastalığı, 9.3 out of 10 based on 7 ratings
GD Star Rating
loading...
10 Haz 2012
(4.432) kez okundu
admin
Kategori: Hastalıklar
Etiketler: anemi, anemi tedavisi, orak
Yorum Yaz
Ad Soyad:
Yorum:

Sitedeki gelişmelerden anında haberdar olmak istiyorsanız. E-posta adresinizi ekleyiniz.